Una malattia rara, il morbo (o la sindrome) di Sjogren

Il morbo di Sjogren è una malattia di tipo autoimmune, che porta alla graduale distruzione delle ghiandole esocrine, ovvero quelle ghiandole che secernono sostanze verso l'esterno del corpo, come le ghiandole lacrimali.

Il morbo di Sjogren, più comunemente noto come sindrome di Sjogren, è una malattia infiammatoria mediata dall'azione dei linfociti T e da una massiccia produzione di autoanticorpi prodotti dai linfociti B. Colpisce in particolar modo le donne con una casistica di un paziente ogni dieci ma non è classificata come malattia rara: la sua insorgenza è in età adulta, particolarmente dopo la mezza età.

Le cause del morbo di Sjogren non sono note, ma si ipotizza una predisposizione genetica legata ai geni HLA-DRw52 e all'infezione virale da EBV e da HTLV-1. I sintomi del morbo di Sjogren sono: secchezza della mucosa orale, fenomeno detto xerostomia con gonfiore delle ghiandole salivari maggiori, secchezza del bulbo oculare (xeroftalmia), secchezza vaginale nelle donne e secchezza delle vie aeree.

Questo porta il paziente ad avere bronchiti ricorrenti e rischio di fibrosi polmonare. Altri sintomi secondari sono: i problemi gastrointestinali e cardiovascolari, fenomeno di raynaud, la porpora cutanea per vasculite, un alto rischio di neoplasie linfatiche.

La diagnosi del morbo di Sjogren si basa su dei test diagnostici specifici, come test di Schirmer, test del Rosa Bengala, Scialografia, Scialo TC e Scintigrafia con Tecnezio Pertenectato, analisi specifiche a valutare la presenza di anticorpi anti antigeni e biopsia del labbro inferiore per l'analisi delle ghiandole salivari.

Come molte malattie autommuni e infiammatorie, anche il morbo di Sjogren è caratterizzato da periodi di stasi alternati a fasi acute, in particolare in seguito a stress. Non esistono cure.

Allo stato attuale, l'Associazione nazionale Italiana Sindrome di Sjogren ha fatto un appello al governo perché il morbo di Sjogren rientri al più presto nelle liste ufficiali delle malattie rare.

Link utili: 

La sindrome di Sjogren

Associazione Italiana Malati Sindrome di Sjogren

Appello a Fazio: inserire Sjogren tra le Malattie Rare