La malattia di Paget dell'osso o morbo di Paget

Il morbo di Paget o malattia di Paget dell'osso (da non confondersi con quella della mammella) è una malattia cronica delle ossa, che porta alla loro crescita anomala per grandezza (le ossa diventano più grandi) forma (le ossa si deformano) e struttura (le ossa si indeboliscono diventando morbide). Se potenzialmente la malattia di Paget dell'osso può toccare tutto l'apparato scheletrico umano, nella realtà si è notata una predilizione di certe aree: pelvica, femorale, cranica, vertebrale, oltre a clavicole e omero.

Non esistono cause conclamate della malattia di Paget: due sono attuamente le ipotesi sul suo sviluppo, che non avviene in tenera età ma colpisce dopo i 40 anni e interessa gli uomini tre volte più delle donne. Una causa di tipo ereditario (ma senza che ancora sia noto il ceppo genetico) e una di tipo virale, per colpa di virus della stessa famiglia del morbillo. Questo perché l'eziologia della malattia di Paget è ufficialmente sconosciuta. 

Il paziente-tipo affetto dal morbo di Paget è un uomo caucasico di più di quarant'anni, che inizialmente non percepisce alcun sintomo della sua malattia: i primi sintomi appaiono più avanti, in modo subdolo, e sono rigidità articolari e dolore alle ossa. Per questo la diagnosi della malattia di Paget dell'osso è sempre tardiva, e avviene man mano che il dolore osseo aumenta, peggiorando nelle ore notturne e acutizzandosi nel momento in cui l'osso, ingrandendosi, va a comprimere i nervi.

Successivamente è probabile notare l'ingrossamento di alcune ossa (Beethoven, affetto dalla malattia di Paget dell'osso cranico, aveva il cranio ingrossato, con prominenze venose sulla testa e conseguente danneggiamento dell'udito che lo portò alla sordità), e la loro eventuale deformazione.

Ad esempio, se il morbo di Paget colpisce gli arti, questi appaiono deformati e quasi curvi.Se colpisce il femore, il paziente avrà difficoltà a camminare normalmente. Se colpisce la colonna vertebrale, le vertebre tenderanno a schiacciarsi e la statura del paziente si accorcerà. Le zone colpite dal morbo di Paget non solo esclusive: il morbo può colpire insieme anca e femore, o colonna vertebrale e clavicole.

Sintomi secondari sono osteoartrite, fragilità ossea e piccole fratture ossee. 

Altre manifestazioni della malattia di Paget cambiano a seconda delle ossa interessante, sviluppando quadri cilinici molto diversi uno dall'altro. Per diagnosticare il morbo di Paget ci si basa su una radiografia e sulla scintigrafia ossea. Non esiste una cura della malattia di Paget dell'osso, ma semplicemente si procede al trattamento dei sintomi come l'artrite e la deformità, attraverso farmaci antidolorifici e bifosfonati, supporti ortopedici e raramente l'intervento chirurgico qualora ci sia compressione della zona neurale.

Link utili: 

Morbo di Paget dell'osso

Morbo di Paget, un nuovo farmaco