Una sindrome infantile senza cause: la malattia di Kawasaki

Non ha molti anni la malattia di Kawasaki, ma da molto tempo affligge un buon numero di bambini nel mondo. E' una malattia considerata rara ma non è una malattia nuova. Lo stesso scienziato che ne ha dato il nome, Tomisaku Kawasaki, ne è convinto. Ma di cause ancora non se ne parla.

La sindrome di Kawasaki è tra le più comuni vasculiti che si possono verificare nei bambini. La vasculite multisistemica detta di Kawasaki mostra una preferenza per i bambini di origine giapponese e asiatica, con una incidenza di circa di circa 100 casi ogni 100.000 bambini sotto l'età dei cinque anni. Secondo alcuni studi l'incidenza in Italia sarebbe di 14 casi su 100.000 bambini.

Ma che significa vasculite multisistemica?

un’infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni che generalmente può svilupparsi in dilatazioni (aneurismi) delle arterie coronarie (vasi sanguigni che forniscono sangue al cuore). Tuttavia, non tutti i bambini con la malattia sviluppano aneurismi. La maggior parte presentano una sintomatologia acuta ma senza complicazioni. Lo stesso pediatra Kawasaki identificò un gruppo di bambini affetti da questa sindrome che presentavano febbre, eritema cutaneo, congiuntivite, enentema (rossore alla gola e alla mucosa orale), gonfiore alle mani e piedi e ghiandole linfatiche del collo ingrossate (inizialmente chiamato sindrome delle ghiandole linfatiche mucocutanee). Successivamente comparirono complicanze cardiache, come aneurismi (grandi dilatazioni dei vasi sanguigni) delle arterie coronarie.

La malattia è la stessa per tutti i bambini?

La gravità della malattia varia da caso a caso. Non tutti i pazienti hanno l’intera gamma dei sintomi e la maggioranza non sviluppa interessamento cardiaco. Gli aneurismicolpiscono solo 2 su 100 bambini con la malattia. Certi bambini molto piccoli (sotto l’anno d’età) hanno forme incomplete della malattia, che non presentano le caratteristiche manifestazioni cliniche, facendo la diagnosi più difficile. Alcuni di questi bambini possono sviluppare aneurismi. Ci sono anche casi di malattia nell'adulto ma con con quadri clinici diversi. La diagnosi è tipica: se una febbre alta senza cause specifiche dura per 5 o più, con 4 delle 5 seguenti caratteristiche, congiuntivite bilaterale, ingrossamento delle ghiandole linfatiche, arrossamenti cutanei, interessamento della bocca e delle labbra e alterazione alle estremità degli arti, allora è possibile che sia sindrome di Kawasaki. Non esistono analisi di laboratorio specifici ma i normali indici d’infiammazione possono dare una conferma.

Ma qual è la cura?

La maggioranza dei bambini con la malattia di Kawasaki può essere curata, anche se alcuni pazienti sviluppano complicazioni cardiache nonostante adeguata terapia. La malattia non si può prevenire, ma il miglior modo per escludere complicazioni coronarie è di fare una diagnosi e iniziare la terapia al più presto possibile. Un bambino con diagnosi o sospetto di malattia di Kawasaki deve essere ammesso in ospedale per accertamenti e monitoraggio di un possibile interessamento cardiaco. Il trattamento avviene con l’aspirina e le immunoglobuline (Ig), ad alti dosi. Anche i corticosteroidi sono indicati, ma meno frequentemente.

La sindrome di Kawasaki

I pericoli

Un caso di cronaca